一个月前,我满怀着憧憬与期待,踏入了上海复旦大学附属华山医院感染科这座神圣的医学殿堂,开启了我的进修征程。
初入华山,根据我的进修志愿诉求,第一站我有幸加入了疑难肝病组这个温暖的大家庭。组里3老带3新的模式,让我很快就熟悉了华山电子病历系统,逐渐熟悉了科室的日常管理流程。
在这里,可亲的老师和友善的朋友,让我迅速消除了初来乍到的不安,融入了华山紧张而有序的学习生活。在疑难肝病组,我遇到最多的就是肝功能异常的病人,他们往往经过地方医院多方筛查后仍未能明确病因,这些患者最终的诊断依赖于国内外一致认可的肝组织穿刺活检病理结果,以及特殊遗传性疾病相关的基因检测。复旦大学附属华山医院感染科,在这一领域具有丰富的临床经验和深入研究,特别是在肝脏病理阅片和基因检测方面,为患者提供了更加精准的医疗服务。
专家教授每周一次大查房,总能从细微之处发现疑难肝病的蛛丝马迹,帮助我扩展思路。对于长期肝功能异常的乙肝患者,我们的思考不应局限于乙肝病毒控制不良,而应拓宽思路,考虑是否存在合并代谢性肝病、自身免疫性肝炎或药物性肝炎等多种可能性。
慢乙肝患者在长期规律抗病毒治疗的过程中,出现脾大、门静脉高压、食管胃底静脉破裂出血,但超声、CT等影像学不支持肝硬化的患者,难道就一定是乙肝肝硬化引起的吗?不,此时我们需要完善肝脾硬度检测,如果脾脏硬度明显大于肝脏硬度,肝脏合成功能正常时,我们需要考虑可能合并非肝硬化性门静脉高压病了,如果能做门静脉压力梯度(HVPG)检测从侧面印证,可能诊断就更加明了。
在这里,我见到了典型的布加综合征的患者1例,他的临床表现为肝硬化、腹水、食道静脉曲张、脐周静脉开放,所有的病毒学标志物都是阴性,肝穿病理回报:静止性肝硬化,肝窦显著扩张,中央静脉闭塞,考虑肝后或窦后因素,余炎症不显著,CH-G0S4。超声提示:肝左静脉和肝中静脉合并后与肝右静脉汇合,共同开口于下腔静脉。
该患者的最佳治疗方法是通过介入球囊扩张的方法,增加肝静脉回流血量,减轻肝脏瘀血程度,从而达到预期的疗效。在检测手段受限或对疾病认知不足的情况下,患者可能会被误诊为隐源性肝硬化失代偿期,进而错过最佳治疗时机。
我见到了通过基因检测筛查出以间接胆红素升高为主的1例年轻女性病例,UGT1A1纯合突变,考虑Crigler-Najjar综合征。还见到了1例以直接胆红素升高为主的年轻女性病例,SLCO1B1杂合突变引起的ROTOR型高胆红素血症等疑难肝病.
每周1次的现场病理读片,可以近距离感受病理学的魅力,让我收获颇丰。炎症细胞在病理上到底是什么样的,中性粒细胞的核是分裂的,浆细胞有个尾巴,淋巴细胞的核特别大,把整个细胞都占满了,嗜酸性粒细胞的胞质在HE染色上是红色的。再观察那显著的界面炎,淋巴细胞与浆细胞密布其间,随处可见的“玫瑰花环”特征,正是自身免疫性肝炎(AIH)的典型病理表现。再来看PSVD的病理表现,它的典型特征包括门静脉闭塞、不典型的增生结节,还有肝窦的非带状扩张、充血、窦周纤维化等。
还有,我们最常见的乙肝病毒在显微镜下是肝细胞胞质呈磨玻璃状改变,也是最好鉴别的。当然最容易识别的是肝脏脂肪变,这些脂滴如同巨大的圆珠,轻轻地将细胞核挤向一旁,其形态与脂肪细胞极为相似,因此得名气球样变。在显微镜下,肝组织病理成为会说话的工具,为我们诊断不明原因肝病打开了一扇门。
在疑难肝病组的学习,让我见到了很多原来只停留在书本上的疾病,真的有一种把理想照进了现实的感觉。借用黄翀老师的一句名言“世上本没有什么疑难病例,之所以疑难,只是我们没有见过而已”以自勉。
目前我在发热待查组学习。每个来华山的患者都有一沓厚厚的化验单和检查报告单,梳理发热待查的前因后果,必须从询问患者的病史开始,包括患者的生化旅居史、当地的流行病学情况,甚至职业,撰写一份高质量的病例,是发热待查医生不可或缺的基本功。
紧接着,便是构建清晰的发热诊断思路,从常见病的典型症状、常见病的少见症状、罕见病的常见症状及罕见病的罕见症状逐步递进式排除。从感染性疾病和非感染性疾病引起的发热入手,先排除感染性疾病引起的发热,再排除非感染性疾病导致的发热,当然这一步需要高通量测序检测、各种标本的培养、骨穿、外周血涂片、淋巴结活检、皮肤活检、Pet-cT检查等手段支持。最后,在治疗药物的选择上,依据病因针对性用药,做到药到病除。
专家教授查房真的是像福尔摩斯探案一般,从纷繁的病史中理出一条主线,从细微处找突破口,运用深厚的理论功底和丰富的临床实践经验,总能在不经意间给出一些重要的指导意见,如定海神针般的存在。
进修学习中,我在带教老师的指导下,亲自行骨髓穿刺3例,2例成功,1例在成功取完骨髓流式检查的情况下,随后带教老师出手相助,成功完成了骨髓活检,并对我操作中的每一个细节进行了深入剖析;我多次独立完成外周血涂片制作,技能日益娴熟;我积极参与MDT多学科讨论,每一次思想的交锋都让我收获颇丰,知识得以快速积累,能力也得以显著提升。当然还有人工肝的治疗,华山独有的通过浅静脉+血细胞成分分离仪开展人工肝治疗,患者的体验感很好,治疗的效果也很不错,关键是耗材费用便宜,真的颠覆了我的认识,我觉得这种人工肝模式今后一定会成为主流,推向更多的医院。
在紧张学习之余,华山医院也为大家提供了9大兴趣班来丰富进修生活。我选择了其中的论文写作班、声乐班、英语学习班、抗菌药物使用与抗感染治疗班,从不同维度提升自身综合素质。
进修之路漫漫,这一段的学习,真的开阔了视野,增长了见识,华山医院感染科不仅是一座屹立不倒的山,还是一座难以超越的山。在进修过程中,我深切感受到自身存在的问题和不足,包括理论知识欠缺太多、知识理论体系的不完整(尤其是发热待查方面),还有动手能力不足等。
未来时光,我将针对薄弱环节精准发力,系统梳理相关知识,筑牢理论根基,逐步构建起严谨的临床思维模式,通过强化基本操作与基本技能,锻造手中斩除病魔之剑,将来造福更多的患者!